五种常见鱼鳞病的症状

作者:上海江城皮肤病医院 http://www.idobrze.com/ 更新时间:2010-08-25 来源:上海皮肤病医院

  (一)、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病


  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异.常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状较为显着,以后即停止发展.皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.


  或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病.常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病.更有角质增殖异常显着,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病.


  (二)、性联遗传寻常鱼鳞病


  较少见.由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病.皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑.角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力.


  (三)、表皮松解性角化过度鱼鳞病


  又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.


  局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生.手掌受累者可影响功能.


  (四)、板层状鱼鳞病


  系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显.掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.本病属常染色体隐性遗传.


  (五)、豪猪状鱼鳞病


  又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名.病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重.